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Erythropoetische Protoporphyrie
Was ist das? - Definition
Seltene, vererbte Hauterkrankung aufgrund eines angeborenen Enzymdefektes mit Anhäufung von Protoporphyrinen in den roten Blutkörperchen.
Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen
- Protoporphyrinämische Lichtdermatose
Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursache
Häm, der Farbstoff unserer roten Blutkörperchen wird in verschiedenen Schritten im roten Knochenmark gebildet. Die Umwandlungsschritte werden von Enzymen gesteuert. Liegt ein angeborener Enzymdefekt vor, reichern sich die Vorstufen des Häms, die Protoporphyrine, in den Erythrozyten, den roten Blutkörperchen an.Die Erkrankung ist mit 1 Fall auf 10 000 Menschen sehr selten, Männer sind häufiger betroffen.
Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Von Kindheit an bilden sich schon nach kurzer Sonnenbestrahlung besonders an Nase, Handrücken, Wangen und Kinn brennende und juckende Rötungen.
Stunden später verflüchtigen sich die Veränderungen, es kann sich aber auch eine derbe, tagelang anhaltende Hautverdickung bilden.
Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Werden die juckenden Hautveränderungen aufgekratzt, bilden sich windpockenartige Narben. Bei wiederholter Sonneneinstrahlung verstärken sich die Symptome. Dies hinterlässt hässliche Narben und führt mit der Zeit zu einer Vergröberung und Verdickung der sonnenexponierten Haut.
Selten lagern sich die übermäßigen Protoporphyrine in der Leber ab. Dies kann Leberzellschäden und zu Gallensteinen führen.
Die Prognose der Erkrankung ist gut, sie kann aber psychisch recht belastend sein.
Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut findet sich bei Pigmentveränderungen der Haut, kann aber auch durch verschiedene Medikamente verursacht sein.
Was rät die Großmutter? - Hausmittel und Verhaltenstipps
- zur Vermeidung der oft unschönen Hautveränderungen sind ein konsequenter Lichtschutz und die Verhinderung direkter Sonnenbestrahlung am wichtigsten!
Bearbeitungsstand: 03.11.2011
Quellenangaben:
Thieme, Lexikon der Krankheiten und Untersuchungen, (2006) - Moll, Dermatologie, (2010), 7. Auflage - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)
Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Siehe auch:
Seltene, vererbte Hauterkrankung aufgrund eines angeborenen Enzymdefektes mit Anhäufung von Protoporphyrinen in den roten Blutkörperchen.
Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen
- Protoporphyrinämische Lichtdermatose
Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursache
Häm, der Farbstoff unserer roten Blutkörperchen wird in verschiedenen Schritten im roten Knochenmark gebildet. Die Umwandlungsschritte werden von Enzymen gesteuert. Liegt ein angeborener Enzymdefekt vor, reichern sich die Vorstufen des Häms, die Protoporphyrine, in den Erythrozyten, den roten Blutkörperchen an.Die Erkrankung ist mit 1 Fall auf 10 000 Menschen sehr selten, Männer sind häufiger betroffen.
Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Von Kindheit an bilden sich schon nach kurzer Sonnenbestrahlung besonders an Nase, Handrücken, Wangen und Kinn brennende und juckende Rötungen.
Stunden später verflüchtigen sich die Veränderungen, es kann sich aber auch eine derbe, tagelang anhaltende Hautverdickung bilden.
Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Werden die juckenden Hautveränderungen aufgekratzt, bilden sich windpockenartige Narben. Bei wiederholter Sonneneinstrahlung verstärken sich die Symptome. Dies hinterlässt hässliche Narben und führt mit der Zeit zu einer Vergröberung und Verdickung der sonnenexponierten Haut.
Selten lagern sich die übermäßigen Protoporphyrine in der Leber ab. Dies kann Leberzellschäden und zu Gallensteinen führen.
Die Prognose der Erkrankung ist gut, sie kann aber psychisch recht belastend sein.
Was kann noch dahinter stecken? - Krankheitsbilder mit ähnlichen Symptomen
Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit der Haut findet sich bei Pigmentveränderungen der Haut, kann aber auch durch verschiedene Medikamente verursacht sein.
Was rät die Großmutter? - Hausmittel und Verhaltenstipps
- zur Vermeidung der oft unschönen Hautveränderungen sind ein konsequenter Lichtschutz und die Verhinderung direkter Sonnenbestrahlung am wichtigsten!
Bearbeitungsstand: 03.11.2011
Quellenangaben:
Thieme, Lexikon der Krankheiten und Untersuchungen, (2006) - Moll, Dermatologie, (2010), 7. Auflage - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)
Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.
Siehe auch:
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